Необычные люди

В семье Улас из турецкого района Хатай 19 человек. Но не этим она известна не только в своей стране, но и далеко за ее пределами. Пятеро из членов этой семьи ходят только на четырех конечностях. Не из озорства или желания соригинальничать – иначе они просто не могут. Причем две сестры и брат передвигаются на четвереньках с рождения. Еще одному брату и сестре иногда удается встать на ноги, но колени и шея при этом остаются согнутыми. И долго так ходить они не в состоянии − постоянно теряют равновесие и падают. Поэтому передвигаться на четвереньках им проще и привычнее. На постоянные насмешки жителей деревни они не обращают внимания. Может быть, по причине врожденного слабоумия. Но другие члены семьи стараются не давать их в обиду. Все же сестры стараются реже появляться на людях и большую часть времени проводят дома, за вязанием. А один из братьев более общителен и предприимчив: он ездит в соседнюю деревню и вступает в контакт с другими людьми.

Назад, к обезьянам?

Юнер Тан, по имени которого назван синдром

Что за необычный недуг поразил этих людей? На этот вопрос попытался ответить турецкий биолог, профессор Юнер Тан, обнаруживший семью Улас, одно поколение которой – пять братьев и сестер – оказалось неспособным к прямохождению. Кроме того, у них наблюдались затрудненная речь и признаки слабоумия, в частности, полное отсутствие представления о течении времени. В 2008 году Юнер Тан нашел еще одну семью с такими же отклонениями. Ученый решил, что все это признаки нового синдрома, и назвал его в свою честь. Он полагал, что зафиксированные им отклонения − атавизм, эволюция, обернувшаяся вспять, к обезьянам. То есть Тан и вслед за ним некоторые другие ученые предположили, что семья Улас – живое доказательство того, что люди могут деэволюционировать.

Этой же теории придерживаются документалисты ВВС, снявшие в 2006 году фильм «Семья, ходящая на четвереньках».

− Это удивительный пример очень странного нарушения человеческого развития, – сказал профессор Николас Хамфри из Лондонской школы экономики, дважды побывавший в этой семье, пока снималось кино. Создатели фильма объясняют, что необычная походка членов семьи Улас, похожая на передвижение приматов, – это пример «обратной эволюции».

Однако «четвероногие» турки перемещаются не так, как, например, высшие приматы, которые при ходьбе опираются на суставы пальцев рук. Дети семьи Улас ходят, опираясь на ладони, на которых наросли большие мозоли. Но подвижность пальцев рук не потеряна – сестры могут вышивать или вязать крючком. Кроме того, люди, страдающие синдромом Юнера Тана, передвигают конечности не в таком порядке, как приматы. Это доказали ученые из Техасского университета в Остине. Профессор антропологии Лайза Шапиро и ее коллеги сравнили 518 видеозаписей походок больных синдромом Юнера Тана с движениями здоровых добровольцев, ходивших на четырех конечностях в лаборатории. Оказалось, что в 98% случаев люди с отклонениями, как и контрольная группа, ходят на четвереньках в латеральной последовательности. То есть, шагнув правой ногой, человек следом за ней ставит правую руку, затем – левую ногу, и в конце – левую руку. А приматы передвигают конечности в диагональной последовательности: следом за правой ногой опускают левую руку, потом левую ногу и правую руку.

Юнер Тан, напротив, считает, что страдающие синдромом его имени чаще одновременно двигают диагональными парами «нога-рука», точно так же как обезьяны. Но, по мнению Лайзы Шапиро, турецкий коллега путает последовательность конечностей с их группировкой. Важно, в какой последовательности конечности касаются земли. А у детей Улас она латеральная, то есть типичная для людей. Вообще же диагональная группировка помогает сохранять равновесие, а латеральная − не путаться конечностями. Американские ученые считают, что выбор одной из них обусловлен удобством, а не генетической предрасположенностью. Так что можно с уверенностью утверждать, что эти «четвероногие» турки страдают от тяжелой болезни, но вовсе не находятся на более низкой ступени эволюции.

Виноваты родители?

Деэволюционную гипотезу Тана подвергли критике британские ученые: нейролог Роджер Кейнс, психолог Николас Хамфри и медик Джон Скойлс. Они считают, что синдром Юнера Тана на самом деле является редким сочетанием двух факторов. Первый – это отклонение во внутриутробном развитии мозга, вызвавшее нарушения в работе его отделов, и особенно мозжечка, который отвечает за чувство равновесия и координацию движений. Второй фактор – неправильное обучение ходьбе в раннем возрасте. Вместо того чтобы ползать на коленках, эти дети сразу освоили «промежуточное» положение без опоры на колени, да так и застряли в нем. То есть родители виноваты. Если бы не ленились как следует следить за своими детьми и вовремя поставили их на ноги (в прямом смысле слова), то сейчас бы эти страдальцы ходили как все нормальные люди.

Профессор Хамфри в подтверждение своих доводов приводит пример, когда при исследовании «четвероногих» турок одному из них дали трость, и тот смог перемещаться в вертикальном положении, опираясь на нее. Однако руководитель турецкой рабочей группы профессор Тайфун Озселик говорит, что некоторым детям родители все же пытались исправить походку, но безрезультатно.

− Мы думаем, что социальные факторы вряд ли повлияли на перемещение на четвереньках, – считает этот ученый.

Испорченный ген

Сразу же, как только был открыт синдром Юнера Тана, некоторые ученые предположили, что ходьба на четырех конечностях – не только результат врожденной патологии мозга, но и генетическая аномалия. А исследователи из Германии даже нашли такую аномалию в 17-й хромосоме, которая, по их словам, играла важную роль в переходе от ходьбы на четырех конечностях к прямохождению. Затем на Европейской конференции по генетике в Барселоне турецкие ученые из Университета Билкент заявили, что они нашли специфический ген, отвечающий за развитие мозжечка. Именно он и виноват в том, что семья Улас ходит на четвереньках. Этот ген называется VLDLR.

В то же время ходьба на четырех конечностях не полностью зависит от наличия этого гена. Как сообщили исследователи, VLDLR нет у двоих из тех, кто передвигается таким способом.

Профессор Николас Хамфри, параллельно с турецкими учеными исследовавший эту семью, отчасти согласился с тем, что генетическая аномалия могла стать объяснением тому, почему люди стали ходить на четвереньках. Но, по его мнению, непосредственно на изменение положения тела она не влияет. Хамфри говорит, что у других людей с дефектами в гене VLDLR действительно есть проблемы в развитии мозжечка. И именно из-за них возникают нарушения координации движений и трудности с поддержанием равновесия. Но, например, в США людей с дефектом VLDLR успешно учат ходить вертикально. А турецкие «четвероногие» ползали, как все дети, и потом просто не встали на ноги. И ген VLDLR − совсем не основание для отсутствия прямохождения.

К сожалению, исследователи так и не пришли к единому мнению. Причем ни одна из сторон не говорит, есть ли ген VLDLR или его аналог у животных и как он ведет себя у них. Так что исследования людей с синдромом Юнера Тана еще, можно сказать, только начались, работы тут непочатый край, и ученых ждет целый ворох сюрпризов и неразгаданных тайн.

Николай САНТАЛОВ