Qué es el síndrome de la persona rígida, la enfermedad rara que padece Céline Dion

Céline Dion, cantante de 55 años, actuó en la ceremonia inaugural de los Juegos Olímpicos de París 2024 sorprendiendo al mundo con su regreso a la música tras anunciar en 2022 que había sido diagnosticada con el síndrome de la persona rígida, una enfermedad que la mantuvo alejada de los escenarios. 

Qué es. El síndrome de la persona rígida es una enfermedad neurológica que afecta al sistema nervioso central y tiene manifestaciones neuromusculares, causando rigidez muscular progresiva y espasmos dolorosos, según explica a Newtral.es el doctor Juan Carlos Gómez, neurólogo en el Hospital de las Cruces y experto en síndromes rígido-acinéticos. 

La rigidez muscular, por lo general, fluctúa y ocurre junto con los espasmos de los músculos del tronco y de los brazos y piernas. Pueden ser desde espasmos leves en un pie al andar hasta fuertes dolencias en el sistema respiratorio o que afecten a la deglución o la voz. 

• Los espasmos pueden ocurrir al azar, aunque suelen desencadenarse después de estímulos sensoriales. Por ejemplo, un ruido repentino o un contacto físico leve.

• “Aunque se desconoce la causa exacta, se cree que es un trastorno autoinmune: se trata de anticuerpos que atacan a los neurotransmisores, haciendo que las respuestas musculares sean mayoritariamente de contracción”, explica el doctor, quien compara este síndrome con el tétanos. 

• Existen tratamientos que no son curativos pero mejoran significativamente los síntomas. La gravedad y progresión del síndrome varía de una persona a otra.

• Si no se trata, puede progresar y causar otras dificultades. Además, el experto explica que ese intento de escapar de todo estímulo que pueda afectar a la reacción del cuerpo deriva en la mayoría de casos “en problemas psicológicos como el estrés o la agorafobia”.

A quién afecta. El síndrome de la persona rígida es muy poco frecuente, ya que afecta a una persona de cada un millón a nivel mundial, según contabiliza la Asociación Española de Enfermedades Raras. “Es tan rara que en mis 30 años de profesión no he visto ningún caso. En España habrá 40 o 50 casos como mucho”, apunta el doctor. A su juicio, sí es reseñable que dos tercios de los pacientes son mujeres y que suele aparecer en personas de mediana edad, entre los 30 y los 50 años.

• A veces se manifiesta junto a otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, la tiroiditis, el vitíligo y la anemia perniciosa. Además, Gómez recomienda estudiar a fondo el diagnóstico “ya que hay casos en los que puede ser el primer síntoma de un tumor oculto en el pecho o el pulmón”.