Гемофилией страдал цесаревич Алексей, сын Николая II, поэтому эту болезнь называют королевской
В Доме Романовых восхитились российскими учеными за разработку препарата против гемофилии – нарушения свертывания крови. Болезнь называют королевской, поскольку этим недугом страдал цесаревич Алексей, сын Николая II. В России сейчас порядка 10 тысяч пациентов с гемофилией.
«Конечно, всему свое время. Наступает такой момент, когда уровень науки, медицины способен решить проблемы, которые раньше казались совершенно не решаемыми. В те времена, когда цесаревич Алексей страдал этой тяжелой и достаточно редкой болезнью — большое количество людей умирало и от туберкулеза, гриппа. Слава богу, что изыскано средство лечения от гемофилии, потому что болезнь эта уже перестала быть царской и распространилась на обычных людей», — сказал Daily Storm директор канцелярии Дома Романовых Александр Закатов.
По его мнению, российский препарат может пользоваться популярностью как у монарших домов Европы, так и у простых людей: «Уверен, российские ученые с радостью поделятся, потому что это нельзя держать втайне и должно служить всему человечеству».
Гемофилия — редкое, как правило, наследственное нарушение свертывания крови, проявляющееся длительными кровотечениями. Они могут возникать как спонтанно, так и после незначительной травмы или пореза. Причиной гемофилии являются мутации генов, кодирующих факторы свертывания крови, выяснили ученые.
Первый российский препарат генной терапии разработан компанией BIOCAD. По словам врачей, клинические исследования показали значительное улучшение состояния большинства пациентов. Многие из них перестали нуждаться в заместительной терапии. Сейчас проводятся дополнительные наборы пациентов для I-II фазы исследований и уже открыт набор участников в III фазу, сообщила «КП» заведующая отделением гематологии и нарушений гемостаза НМИЦ гематологии Минздрава РФ Надежда Зозуля.
Она напомнил, что еще одно название гемофилии — викторианская болезнь. Все дело в близкородственных браках. Монархи из-за страха потерять власть часто практиковали браки между родственниками. В результате инбридинга риск передачи генетических заболеваний возрастал, патологические гены доминировали, пояснила специалист.
По ее словам, сейчас в мире зарегистрировано два генных препарата для лечения людей с гемофилией B, и оба демонстрируют долгосрочную эффективность. Зозуля выразила надежду, что скорое появление в России такого препарата позволит сделать жизнь пациентов с гемофилией полностью сопоставимой с жизнью обычных людей.
