Татарстанские врачи прооперировали малыша с целым набором аномалий органов

У ребенка была целая группа аномалий

Летом прошлого года в хирургическое отделение для детей раннего возраста Детской республиканской клинической больницы Татарстана поступил уникальный пациент. Уникальность случая заключается в том, что в мировой литературе описано всего пять случаев выживших новорожденных с такой комбинацией пороков, которая была у него.

У ребенка при рождении была диагностирована гипоплазия правого легкого в сочетании с атрезией пищевода и трахеопищеводной фистулой в составе VACTERL-ассоциации. Эти страшные и непонятные обывателю термины корреспонденту «Татар-информа» объяснила заведующая отделением хирургии детей раннего возраста ДРКБ Мария Зыкова.

«У малыша была гипоплазия легкого и гипоплазия легочной артерии, то есть его правое легкое имело всего одну долю вместо трех. Легочная ткань просто недоразвилась. Сердце сместилось в правую сторону грудной клетки. Ребенок испытывал проблемы с дыханием», – сказала врач.

У мальчика отсутствовал цельный пищевод – это называется атрезией. Орган был разделен на два сегмента. У верхнего был слепой конец. Нижняя часть пищевода начиналась от трахеи, образовав трахеопищеводную фистулу, или попросту свищ.

Мария Зыкова: «У малыша была гипоплазия легкого, то есть его правое легкое имело одну долю вместо трех. Легочная ткань просто недоразвилась»

Фото: предоставлено пресс-службой ДРКБ

«Внутри утробы матери трахея и пищевод развиваются из одного зачатка. Так что корректнее будет сказать, что они не срослись, а изначально не разделились», – отметила доктор.

Эти пороки были лишь частью группы нарушений, с которыми родился ребенок. Эта комбинация известна как VACTERL-ассоциация. Расшифровывается эта аббревиатура так:

• V (англ. Vertebral anomalies) – аномалии позвоночника;
• A (англ. Anal atresia) – атрезия ануса;
• C (англ. Cardiovascular anomalies) – дефекты перегородок и другие пороки сердца. Сердце новорожденного мальчика сместилось вправо;
• TE (англ. Tracheo-esophageal fistula) – трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода;
• R (англ. Renal defects) – аномалии почек. У пациента была одна подковообразная почка;
• L (англ. Limb defects) – дефекты лучевой кости. На левой руке у ребенка был шестой палец.

От хирургов требовалось разделить пищевод и трахею, а также соединить фрагменты пищевода

Фото: предоставлено пресс-службой ДРКБ

«Провести операцию ювелирно не получилось»

«Атрезию пищевода выявили еще на этапе беременности. После рождения требовалось немедленное вмешательство, потому что ребенок не мог дышать и усваивать кормление, ведь у него не было пищевода. Ребенок захлебывался своей собственной слюной, дышал себе в желудок, из-за чего орган мог порваться», – объяснила Мария Зыкова.

После появления на свет малыша сразу же перевезли в отделении реанимации новорожденных. К слову, его вес составлял всего 2 150 граммов. От хирургов требовалось разделить пищевод и трахею, а также соединить фрагменты пищевода.

«Одна аномалия цепляла другую – в правой половине грудной клетки анатомия была нарушена полностью», – рассказала хирург.

Операция началась. Медики решили применить малоинвазивную технологию: сделали в грудной клетке небольшой разрез, через который завели миниатюрную камеру – торакоскоп. И тут оказалось, что ситуация намного сложнее, чем предполагалось.

«Провести операцию ювелирно не получилось. Смещенное сердце закрыло собой верхнюю часть пищевода, к ней нельзя было подобраться торакоскопически. Поэтому мы приступили к открытой операции – торакотомии: сделали разрез в грудной клетке, отодвинули сердце и легкое, а затем разобщили трахеопищеводный свищ и наложили эзофагоанастомоз – создали целостный пищевод», – объяснила детский хирург.

Медики решили применить малоинвазивную технологию: сделали в грудной клетке небольшой разрез, через который завели миниатюрную камеру – торакоскоп

Фото: предоставлено пресс-службой ДРКБ

Врачи пытались «запустить» легкое

Ребенок не мог дышать самостоятельно. Пока аппарат ИВЛ подавал ему кислород, врачи пытались «завести» правое легкое. С помощью бронхоскопа (эндоскопического прибора) медики чистили дыхательные пути от мокроты.

«Мы подбирали для него особые вентиляционные параметры, чтобы кровь обогащалась нужным объемом кислорода. Это в том числе влияло на заживление пищевода», – сказала Мария Зыкова.

Наконец, легкое расправилось и задышало. Тот факт, что оно развилось лишь на треть, уже не исправить. Одна доля легкого взяла на себя функцию недостающих. По словам хирурга, теперь орган выполняет свою дыхательную функцию.

Уникальная операция заняла два часа. Мальчика увезли в реанимационное отделение – ему еще предстояло восстановиться после хирургического вмешательства.

«После операции я обратилась к медицинской литературе в поисках подобных случаев. Да, бывает изолированный порок – атрезия пищевода, бывает атрезия в составе VACTERL-ассоциации, но сочетание с гипоплазией легкого – это единичные случаи в мировой практике», – отметила хирург.

Врач посоветовала будущим родителям отнестись к планированию ребенка с полной ответственностью: вести здоровый образ жизни, проходить все скрининги

Фото: предоставлено пресс-службой ДРКБ

«Объяснения этим аномалиям нет»

«Почему могли возникнуть эти пороки? Точного объяснения никто не даст. Это некая поломка на этапе эмбриогенеза, когда закладываются внутренние органы», – объяснила Мария Зыкова.

Даже если в семье родился такой первенец – не факт, что подобное повторится со следующим ребенком. Бывает и обратная ситуация – первый ребенок полностью здоров, у второго есть порок, а у последующих может сформироваться аномалия.

Говорить о стопроцентных мерах профилактики не приходится. Врач посоветовала будущим родителям отнестись к планированию ребенка с полной ответственностью. Им нужно вести здоровый образ жизни, вовремя встать на учет у врача, проходить все скрининги и придерживаться рекомендаций медиков.

В отделение практически каждый день поступают пациенты с пороками развития

Фото: © Салават Камалетдинов / «Татар-информ»

Маленьких пациентов с пороками не становится меньше

За год в хирургическом отделении для детей раннего возраста ДРКБ оперируют порядка 300-400 новорожденных с различными аномалиями развития и приобретенными патологиями. Как правило, это плановые операции, но иногда сюда прибывают такие пациенты, время которых идет на часы.

В ночь перед интервью Мария Зыкова оперировала ребенка с гастрошизисом – его желудок, желчный пузырь, печень и кишечник вышли наружу через расщелину в брюшной полости.

«К сожалению, аномалия не была выявлена внутриутробно. Поэтому нам пришлось срочно выезжать в клинику и оперировать. К счастью, все прошло успешно», – рассказала детский хирург.

В отделение практически каждый день поступают пациенты с пороками развития. По словам Марии Зыковой, меньше их не становится. Чаще всего встречаются пороки:

• желудочно-кишечного тракта;
• мочевыделительной системы;
• дыхательной системы.

«Если на этапе беременности у плода обнаружена аномалия, то такая ситуация требует мультидисциплинарного подхода. На базе перинатального центра РКБ собирается консилиум, который изучает анамнез роженицы и просчитывает риски. Бывают ситуации, когда консилиум предлагает прервать беременность. Если этого можно избежать, мы предупреждаем семью, что ребенку потребуется операция в первые часы или сутки его жизни», – объяснила медик.

Маленького пациента выходили реаниматологи. Затем его перевели в педиатрическое отделение

Фото: © «Татар-информ»

Мальчик здоров, но ему нужно тщательно следить за здоровьем

Как же дальше сложилась судьба того самого мальчика с комбинацией пороков? Первую неделю после операции малыш питался через вену. Затем с помощью зонда ему наладили энтеральное кормление – начали кормить в желудок. Сначала он кушал лишь по несколько миллилитров смеси. Постепенно он пришел к нормальному объему питания.

Маленького пациента выходили реаниматологи. Затем его перевели в педиатрическое отделение.

«Через пять месяцев ему сделали антирефлюксную операцию. Дело в том, что содержимое желудка вдруг стало забрасываться в пищевод. У многих детей, которые перенесли пластику пищевода, появляется нужда в такой операции. Она прошла уже в плановом порядке», – рассказала врач.

Сегодня мальчик дома, рядом с родными и близкими. Он растет и набирает вес. По словам медика, он потребует повышенного контроля со стороны врачей. Из-за особенностей легкого ребенка нужно беречь от осложнений ОРВИ и развития пневмонии. Вряд ли он сможет стать водолазом, говорят врачи, но в остальном это здоровый человек, которому нужно следить за здоровьем. Как и всем нам.

«Каждый ребенок в нашей практике – это опыт, более или менее типичный. В данном случае мы столкнулись с редким сочетанием аномалий, однако мы знали, как с этим работать. Было ли страшно? Все мы люди, медикам тоже бывает страшно, но ведь перед нами стоит задача сделать всё, чтобы помочь ребенку, невзирая ни на какие эмоции», – подчеркнула Мария Зыкова.

Эта история о спасенной жизни случилась благодаря сложнейшей и профессиональной работе медиков Детской республиканской клинической больницы Татарстана.