Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση αποτελεί μια σπάνια αλλά εξαιρετικά σοβαρή υποκατηγορία της πνευμονικής υπέρτασης, στην οποία η παθολογική αύξηση των πιέσεων οφείλεται στην αύξηση των αντιστάσεων στο προτριχοειδικό σκέλος της πνευμονικής κυκλοφορίας. Με την πάροδο του χρόνου προκαλεί μείωση της καρδιακής παροχής και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Η συχνότητα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης υπολογίζεται σε περίπου 30 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο γενικού πληθυσμού. Ωστόσο, ο αριθμός αυτός μπορεί να υποτιμά την πραγματική συχνότητα, δεδομένης της αυξητικής τάσης που παρουσιάζεται τελευταία λόγω και της ευαισθητοποίησης της ιατρικής κοινότητας στην αναζήτησή της.
Στον δυτικό κόσμο διαγιγνώσκονται από 1-5 περιστατικά ιδιοπαθούς πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης ανά εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως. Η νόσος προσβάλλει συχνότερα γυναίκες χωρίς στην πλειονότητα να ανευρίσκεται κάποιος προδιαθεσικός παράγοντας. Ομάδες υψηλού κινδύνου για ανάπτυξη της νόσου είναι οι ασθενείς με νόσους του συνδετικού ιστού και κυρίως με συστηματικό σκληρόδερμα, οι ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες, οι ασθενείς με πυλαία υπέρταση, καθώς και ασθενείς που έχουν λάβει συγκεκριμένα φάρμακα (π.χ. ανορεξιογόνα ή φάρμακα κατά του ανοσοτρόπου ιού (HIV)). Kύριος υποκείμενος παθογενετικός μηχανισμός είναι η δυσλειτουργία του ενδοθηλιακού κυττάρου. Στο πνευμονικό αγγειακό δίκτυο έχουμε πρόκληση αγγειοσύσπασης, αγγειακής αναδιαμόρφωσης (remodeling) και θρομβωτικές εκδηλώσεις με τη συμμετοχή φλεγμονωδών παραγόντων και παραγόντων της πήξης – αιμόστασης. Αν και έχουν εντοπιστεί αρκετές μεταλλάξεις γονιδίων σε πάσχοντες, δεν συστήνεται γενετικός έλεγχος στους ασθενείς ή στους συγγενείς τους. Τα συμπτώματα της νόσου συχνά είναι ασαφή και μη ειδικά, ιδιαίτερα στα πρώιμα και ελαφρύτερα στάδιά της. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι ασθενείς παρουσιάζουν σταδιακά αυξανόμενη δύσπνοια στην κόπωση, θωρακικό άλγος, εύκολη κόπωση, αίσθημα παλμών, περιφερικά οιδήματα.
Ο μέσος χρόνος από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων μέχρι τη διάγνωση μπορεί να φτάνει ή και να ξεπερνά και τα δύο χρόνια. Δεδομένου ότι η έγκαιρη διάγνωση και η συνακόλουθη χορήγηση θεραπείας έχει πολύ σημαντική επίπτωση στην πρόγνωση, είναι σημαντική η κλινική υποψία για πνευμονική υπέρταση σε άτομο που παραπονείται με ανεξήγητη δύσπνοια κυρίως στην κόπωση, και εφόσον ο λειτουργικός έλεγχος του αναπνευστικού συστήματος και η ακτινογραφία θώρακα δεν αναδείξουν κάποια υποκείμενη παθολογία. Η υπερηχογραφία καρδιάς θα βάλει τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης και ο δεξιός καθετηριασμός θα επιβεβαιώσει την ύπαρξη ή όχι της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης και θα δώσει το έναυσμα για έναρξη της ειδικής θεραπευτικής αγωγής.
